Ce gène code une glycoprotéine homodimère qui hydrolyse les fractions alpha-galactosyles terminales des glycolipides et des glycoprotéines. Cette enzyme hydrolyse principalement le trihexoside de céramide et elle peut catalyser l’hydrolyse du mélibiose en galactose et en glucose. Une variété de mutations dans ce gène affectent la synthèse, le traitement et la stabilité de cette enzyme, qui cause la maladie de Fabry, un trouble de stockage lysosomal rare qui résulte d’un défaut de cataboliser les fractions alpha-D-galactosyl glycolipid.
Caractéristiques techniques
| Marque | Invitrogen |
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| Réf. B-LABO | BL-RE-106182 |
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| Réf. fabricant | 17184503 |
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| Numéro d’adhésion | Agalsidase ; agalsidase alfa ; Ags ; alpha-D-galactosidase A ; alpha-D-galactoside galactohydrolase ; Alpha-D-galactoside galactohydrolase 1 ; alpha-gal A ; alpha-galactosidase A ; GALA ; galactosidase alpha ; Galactosidase, alpha ; GLA ; mélibiase |
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| Plage de dosage | 45 à 10 000 pg/mL |
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| Sensibilité du dosage | 45 pg/mL |
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| Conjugué | Biotine |
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| Type de produit | ELISA |
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| Type d’échantillon | Plasma, Sérum, Surnageant |
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| À utiliser avec (équipement) | Lecteur de microplaques colorimétriques |
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| Identification génétique (Entrez) | P06280 |
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| Symbole de gène(s) | GLA |
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| Coefficient de variation inter-dosage | <12% |
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| Coefficient de variation intra-dosage | <10% |
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| Contenus des kits | Plaque à puits pré-enduite, standard, concentré de diluant de dosage, anticorps de détection biotinylé, SAV-HRP, tampon de lavage, chromogène, solution d’arrêt, couvercles de plaques adhésives |
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| Marqueur ou colorant | HRP |
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| Quantité | 96 tests |
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| État réglementaire | Usage exclusivement réservé à la recherche |
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| Volume d’échantillon | Sérum, 50 µl ; plasma, 50 µl ; surnageant, 50 µl |
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| Conditions de stockage | 2°C à 8°C |
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| Cible | Alpha-galactosidase |
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| Heure du test | 1 h 20 min |
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| Durée totale du dosage | 4 h 45 min |
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