Cette protéine est une enzyme clé dans la voie catabolique des acides gras à chaîne impaire, de l’isoleucine, de la thréonine, de la méthionine et de la valine. Il s’agit probablement d’un dodécaamer composé de six sous-unités alpha contenant de la biotine et de six sous-unités bêta. La protéine se trouve dans la matrice mitochondriale. Les défauts dans le PCCA sont la cause de l’acidémie propionique de type I (PA-1) [MIM :606054]. PA-1 est une maladie mortelle caractérisée par des vomissements épisodiques, une léthargie et une kétose, une neutropénie, une thrombocytopénie périodique, une hypogammaglobulinémie, un retard mental et une intolérance aux protéines.
Caractéristiques techniques
| Marque | Invitrogen |
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| Réf. B-LABO | BL-RE-143473 |
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| Réf. fabricant | 17184423 |
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| Numéro d’adhésion | 1700055P21Rik ; AW146002 ; CLCP1 ; protéine 1 des domaines de l’homologie du facteur V/VIII de coagulation ; protéine 1 des domaines de l’homologie du facteur V/VIII, CUB, LCCL ; Dcbld2 ; discoïdine ; protéine 2 du domaine de la discoïdine, du CUB et de la LCCL ; protéine semblable à la neuropiline dérivée de la cellule musculaire lisse et endothéliale ; Esdn |
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| Plage de dosage | 0,041 à 10 ng/mL |
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| Sensibilité du dosage | 0,041 ng/mL |
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| Conjugué | Biotine |
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| Type de produit | ELISA |
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| Type d’échantillon | Plasma, Sérum, Surnageant |
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| À utiliser avec (équipement) | Lecteur de microplaques colorimétriques |
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| Identification génétique (Entrez) | Q96PD2 |
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| Symbole de gène(s) | DCBLD2 |
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| Coefficient de variation inter-dosage | <12% |
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| Coefficient de variation intra-dosage | <10% |
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| Contenus des kits | Plaque à puits pré-enduite, standard, concentré de diluant de dosage, anticorps de détection biotinylé, SAV-HRP, tampon de lavage, chromogène, solution d’arrêt, couvercles de plaques adhésives |
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| Marqueur ou colorant | HRP |
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| Quantité | 96 tests |
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| État réglementaire | Usage exclusivement réservé à la recherche |
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| Volume d’échantillon | Plasma, 50 µl ; Sérum, 50 µl ; Surnageant, 50 µl |
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| Conditions de stockage | 2°C à 8°C |
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| Cible | DCBLD2 |
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| Heure du test | 1 h 20 min |
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| Durée totale du dosage | 4 h 45 min |
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