La Sonic Hedgehog (SHH), qui est exprimée uniquement pendant l’embryogenèse, joue un rôle déterminant dans la modélisation de l’embryon précoce. Elle a été impliquée en tant que signal inductif clé dans la structuration de la partie ventrale du tube neural, de l’axe antérieur-postérieur des membres et des somites ventraux. Parmi les trois protéines humaines présentant une similarité de séquence et fonctionnelle avec la protéine Sonic Hedgehog de Drosophile, cette protéine est la plus ressemblante. La protéine est sécrétée sous la forme d’un précurseur qui est clivé par voie autocatalytique, la partie N-terminale étant soluble et responsable l’activité de signalisation tandis que la partie C-terminale est impliquée dans le traitement des précurseurs. Qui plus est, le produit C-terminal fixe de manière covalente un groupement fonctionnel cholestérol au produit N-terminal, limitant le produit N-terminal à la surface cellulaire et l’empêchant de se diffuser librement dans tout l’embryon en développement. Des anomalies de cette protéine ou de sa voie de signalisation sont une cause d’holoprosencéphalie (HPE), une pathologie résultant d’un défaut de clivage médian de l’encéphale antérieur en hémisphères droit et gauche lors du développement embryonnaire. La HPE se manifeste par des dysmorphies faciales. De plus, on pense que des mutations de ce gène ou de sa voie de signalisation peuvent être responsables du syndrome de VACTERL, qui se caractérise par des anomalies vertébrales, une atrésie anale, une fistule trachéo-œsophagienne avec une atrésie œsophagienne, une dysplasie radiale et rénale, des anomalies cardiaques et des anomalies des membres.
Caractéristiques techniques
| Marque | Invitrogen |
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| Réf. B-LABO | BL-RE-092322 |
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| Réf. fabricant | 17135779 |
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| Numéro d’adhésion | 9530036O11Rik; Dsh; fc83d08; hedgehog; hemimelic extra toes; Hhg1; HHG-1; HLP3; HPE3; Hx; Hxl3; M100081; MCOPCB5; morphogen; Shh; Shh N-terminal processed signaling domains; Shh unprocessed N-terminal signaling and C-terminal autoprocessing domains; shh.L; shha; ShhN; ShhNC; ShhNp; short digits; SMMCI; sonic hedgehog; sonic hedgehog a; sonic hedgehog homolog; sonic hedgehog L homeolog; sonic hedgehog protein; Sonic hedgehog protein 19 kDa product; Sonic hedgehog protein A; Sonic hedgehog protein A N-product; Sonic hedgehog protein N-product; sonic hedgehog signaling molecule a; sonic-you; syu; TPT; TPTPS; vhh1; vhh-1; wu:fc83d08; XELAEV_18030676mg; Xhh; xshh; X-SHH |
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| Plage de dosage | 4,1 à 1 000 pg/ml |
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| Sensibilité du dosage | 5 pg/ml |
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| Conjugué | Biotine |
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| Type de produit | ELISA |
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| À utiliser avec (équipement) | Lecteur de microplaques colorimétriques |
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| Identification génétique (Entrez) | Q62226 |
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| Symbole de gène(s) | Shh |
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| Coefficient de variation inter-dosage | <12% |
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| Coefficient de variation intra-dosage | <10% |
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| Contenus des kits | Plaque à 96 puits pré-enduite<br>Standard<br>Concentrat de diluant de dosage<br>Anticorps de détection biotinylé<br>SAV-HRP<br>Tampon de lavage<br>Chromogène<br>Solution d’arrêt<br>Couvercles de plaques adhésives |
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| Marqueur ou colorant | HRP |
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| Quantité | 5 x 96 tests |
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| État réglementaire | Usage exclusivement réservé à la recherche |
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| Volume d’échantillon | Plasma, 50 µl ; sérum, 50 µl ; surnageant, 100 µl |
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| Conditions de stockage | 2°C à 8°C |
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| Cible | SHH |
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| Heure du test | 1 h 20 min |
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| Durée totale du dosage | 4 h 45 min |
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