L’ALDH4A1 appartient à la famille des protéines de l’aldéhyde déshydrogénase. Cette enzyme est une déshydrogénase dépendante de NAD de la matrice mitochondriale qui catalyse la deuxième étape de la voie de dégradation de la proline, en convertissant la pyrroline-5-carboxylate en glutamate. La carence de cette enzyme est associée à l’hyperprolinémie de type II, un trouble autosomique récessif caractérisé par l’accumulation de delta-1-pyrroline-5-carboxylate (P5C) et de proline.
Caractéristiques techniques
| Marque | Invitrogen |
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| Réf. B-LABO | BL-RE-092574 |
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| Réf. fabricant | 17154643 |
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| Numéro d’adhésion | EVR2 ; FEVR ; ND ; Ndp ; NPD, facteur de croissance du nœud cystine norrine ; Ndph ; maladie de Norrie (pseudogliome) ; maladie de Norrie (pseudogliome) (humaine) ; homologue de la maladie de Norrie ; protéine de la maladie de Norrie ; homologue de la protéine de la maladie de Norrie ; norrine ; RGD1563968 ; protéine de la vitréorétinopathie exsudative liée à X 2 |
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| Plage de dosage | 0,41 à 100 pg/ml |
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| Sensibilité du dosage | 0,41 ng/ml |
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| Conjugué | Biotine |
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| Type de produit | ELISA |
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| Type d’échantillon | Plasma, Sérum, Surnageant |
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| À utiliser avec (équipement) | Lecteur de microplaques colorimétriques |
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| Identification génétique (Entrez) | Q00604 |
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| Symbole de gène(s) | NPD |
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| Coefficient de variation inter-dosage | <12% |
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| Coefficient de variation intra-dosage | <10% |
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| Contenus des kits | Plaque à 96 puits pré-enduite, standard, concentrat de diluant de dosage, anticorps de détection biotinylé, SAV-HRP, tampon de lavage, chromogène, solution d’arrêt, couvercles de plaques adhésives |
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| Marqueur ou colorant | HRP |
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| Quantité | 96 tests |
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| État réglementaire | Usage exclusivement réservé à la recherche |
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| Volume d’échantillon | Surnageant, 50 µl ; sérum, 50 µl ; plasma, 50 µl |
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| Conditions de stockage | 2°C à 8°C |
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| Cible | NPD |
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| Heure du test | 1 h 20 min |
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| Durée totale du dosage | 4 h 45 min |
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